三庚酸酯或可治疗1DF转运体缺陷综合征

大脑代谢紊乱的组态与症状复杂，由于许多问题几乎未能知，所以病人非常瓶颈。经常性情况下，是大脑能量代谢的主要原料。1HG依赖型弱点囊肿（G1D）由于SLC2A1基因的突变，就此引致大潜在性除去减低。

G1D常展现出为哮喘头痛与大表征棘波。或多或少的是，在G1D小鼠模HG中，G1D一系列关键性中枢神经系统功能弱点，常独立国家于血大脑屏障就其的GLUT1依赖型障碍，而提高大脑组织内浓度可以缓解症状。作者指出这些发现可能与生命体G1D疾病就其，因此可以试图工业发展巩固大脑流入或提供者有效替代底物的病人方法。

目前常用G1D的哮喘肉类疗法，仅能缓解2/3症状的运动障碍或哮喘头痛，而且并非或多或少耐受性。有科学研究推测，与生酮肉类病人手段比如说的，如三庚酸衍生物等营养物质可能会通过回补反应会，必需TCA（三羧酸循环）的中间副产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯该大学西南方医学中心的深入科学研究们，进一步进行非商业性、停止使用字句系列的临床科学研究，对三庚酸衍生物病人方法进行分析。科学研究结果网络公开发表于8月11日的JAMA NeuroMagazine上。

科学研究共扩及14名未能不能接受生酮肉类病人的1HG依赖型弱点囊肿的儿童与。干预意图为，在患者日常肉类中必需食品级三庚酸衍生物。

由于大多哮喘头痛不明显，症状或家属的感觉到不足以常用分析。因此，深入科学研究使用定量大表征、中枢神经系统心理学、血浆分析、大脑动物会的核磁共振检查等意图。

科学研究推测，1名患者（7%）没有再次出现棘波；而其他患者在运用三庚酸衍生物后，棘波跌幅达70%，大部分症状中枢神经系统心理展现出以及大脑动物会提高。11名症状（78%），经常性使用三庚酸布氏后未能再次出现症状。3名患者（21%）展现出为小肠症状，1（7%）名患者病人中断。

结果若有，三庚酸布氏可以对G1D症状的主要中枢神经系统功能产生不利影响。另外，科学研究的捕捉到指标可以上有一个关键性的框架，来分析代谢性大脑病（中间代谢副产物障碍）的病人方法。

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编辑： neuro207